小儿系统性红斑狼疮是什么，顾名思义，这是一种多发于婴幼儿的红斑狼疮。但是小儿系统性红斑狼疮是如何引起的呢?它的病因又有哪些?让我们一起去详细的了解一下吧!
小儿系统性红斑狼疮的病因
一、发病原因
由于目前的科技水平有限，因此小儿系统性红斑狼疮的确切的病因以及发病的机制目前还无法弄清楚，只能根据其症状和表现等确定一些病因。
发病似与多种因素有关，包括遗传因素、免疫、性激素和环境因素(包括感染、紫外线辐射、药物)等。其是在遗传易感素质的基础上，外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。遗传因素方面，已有资料表明，SLE发病与HLAⅡ类基因DR、DQ位点的多态性相关。
有红斑狼疮素质的人，特别是女性，受到外界的诱因，如紫外线、药物、感染等刺激，引起体内一系列免疫紊乱，导致发病。患儿细胞免疫功能低下，T-B淋巴细胞之间，T淋巴细胞亚群之间平衡失调，T细胞绝对值减少及T抑制细胞减少，致使B细胞功能亢进，自发产生大量自身抗体。由于抗淋巴细胞抗体的产生，引起淋巴细胞减少，抗淋巴细胞抗体与神经元组织交叉反应，可引起中枢神经系统病变。
大多数的自身的抗体和抗原相互结合之后会形成抗原抗体的复合物从而沉积在皮肤表面的血管壁上、表皮和肾小球血管壁、真皮连接处以及其他一些组织受累，从而造成多种脏器不同程度的损害，情况比较严重。
二、发病机制
1.遗传
本病与人类白细胞抗原有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切。患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%。近年来又发现，HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关。dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4单倍型连锁)。抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关。一些补体成分，如C2、C4、C1遗传性基因缺陷也易致本病。
2.免疫
外周血淋巴细胞减少，抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生免疫球蛋白(Ig)，T细胞产生IL-6增多，刺激B细胞增生，而IL-2却降低。B细胞功能活跃，血Ig呈多克隆增多，体内存在多种自身抗体，如抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体、冷反应IgM抗淋巴细胞抗体、IgG抗神经抗体、抗磷脂抗体、抗心脂抗体和类风湿因子等。
自身抗体可导致急性溶血性贫血、低白细胞血症、血管炎和凝血障碍(血小板减少等)。而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎、心脏和中枢神经系统疾病。
小儿系统性红斑狼疮患儿的体内补充体力系统会被激活，血液补充能力会逐渐降低，肾组织通常都存在补体的成分，特别是Clq，是提示活化的最为经典的途径之一。
3.激素
本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕药可加重病情，提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱。在儿童血中睾酮水平常降低。SLE儿童血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)和催乳素均较正常为高。
4.环境
(1)感染
在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，均示本病与病毒感染有关。临床上也观察到感染可诱发本病，感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高。但感染在SLE发病中的作用尚不明确。在患者血中可检测到各种病毒抗体，尤其像抗风疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗体升高，可能提示多克隆B-细胞活化，而非特异性免疫反应。有报道NZB/NZWF小鼠组织中可分离出C型RNA病毒，其与抗体结合沉积于肾小球基底膜，促发肾炎。